Кардиомиопатия Ямагучи (Syndrome Yamaguchi)

Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (кардиомиопатия Ямагучи, синдром Ямагучи, Yamaguchi) является атипичным фенотипом необструктивной гипертрофической кардиомиопатии c той же гистологической картиной. Также АГК называется "восточной ГКМП", из-за более частого выявления у жителей восточной азии. Впервые была описана Сакамото в 1976 году у японских пациентов. В Японии этот апикальный вариант составляет примерно 25% пациентов с ГКМП, хотя является редкостью в других частях света, и составляет лишь 2% пациентов с ГКМП. 

Пациенты с АГК могут жаловаться на боль в груди, одышку, сердцебиение, обмороки или могут оставаться бессимптомным, и выявляться в виде изменений на ЭКГ. В общем, состояние имеет благоприятный прогноз, хотя в редких случаях может осложняться желудочковой тахикардией, фибрилляцией предсердий, инфарктом миокарда апикальной области и формированием верхушечной аневризмы.

Особенности ЭКГ:

• признаки гипертрофии левого желудочка, высокая амплитуда QRS в грудных отведениях (RV5+SV1 >= 48 мм; интервал QRS 80 мс), 
• гигантские отрицательные зубцы Т в V3-V4 (> 10 мм), 
• диффузное отсутствие перегородочных зубцов Q в I, II, III, аVF, аVL, V3-V6.
• Депрессия сегмента ST (>= 1 мм) в грудных отведениях V3-V6. 

Эти особенности удовлетворяют критериям ГЛЖ Соколова-Лойена и шкале Ромхильт-Эстес и специфичны для верхушечной гипертрофической кардиомиопатии.

Отсутствие перегородочных зубцов Q, как полагают, связано с внутри-желудочковым нарушением проведения, в то время как гигантские отрицательные зубцы Т, связаны с разворотом последовательности реполяризации в дистальной части левой половины межжелудочковой перегородки и верхушки. 

Несмотря на преобладающее мнение, что кардиомиопатия Ямагучи имеет благоприятный прогноз, появляется все больше данных, свидетельствующих о повышенном риск внезапной остановки сердца, фатальных аритмий, сердечной недостаточности, и ишемических событий у пациентов с АГК. Недавнее исследование показало, что субстрат мономорфной желудочковой тахикардии может находиться в гипертрофированных мышцах при АГК. 

Инверсия зубцов Т в отведениях II, III, аVF, V1-V6, депрессия сегмента ST в V4 - V6 у 27-летнего бессимптомного футболиста с подтвержденной апикальной гипертрофической кардиомиопатией.