Тахикардии из выходных трактов желудочков.

Подсчитано, что 10% пациентов, которые поступают с желудочковой тахикардией (ЖТ) на ЭКГ, не имеют очевидных структурных изменений сердца. Отсутствие структурных изменений сердца, как правило, предлагается, если данные ЭКГ (за исключением синдрома Бругада и синдром удлиненного интервала QT [LQTS]), эхокардиографии и коронарной артериограммы нормальны. Однако структурные аномалии могут быть идентифицированы по магнитно-резонансной томографии (МРТ), даже если все другие результаты исследований в норме. Кроме того, локальная дизавтономия в виде локализованной симпатической денервации и никакие другие очевидные структурные изменения сердца не были зарегистрированы у пациентов с ЖТ. 
Типы желудочковых нарушений ритма, которые происходят в отсутствие структурных заболеваний сердца включают: 

• правожелудочковую (ПЖ) мономорфную экстрасистолию, 
• ЖТ из выносящего тракта ПЖ (RVOT), 
• ЖТ из выносящего тракта ЛЖ (LVOT), 
• идиопатическую левожелудочковую тахикардию (ILVT), 
• идиопатическую пропранолол-чувствительную (автоматическую) ЖТ (IPVT), 
• катехоламинергическую полиморфную ЖТ (CPVT), 
• синдром Бругада и LQTS. 

ПЖ мономорфную экстрасистолию, RVOT ЖТ, LVOT ЖТ, ILVT и IPVT называют идиопатическими желудочковыми тахикардиями. Идиопатические ЖТ RVOT и ILVT обычно не являются семейными. 
Идиопатическая ЖТ классифицируются по отношению к происхождению из желудочка, ответу на фармакологические препараты, доказательству зависимости от катехоламинов, а также конкретных морфологических признаков (морфологии QRS, оси, является ли тахикардия повторяющийся, неустойчивая или устойчивые) (таблица 1). CPVT, Бругада синдром, синдром удлиненного интервала QT и наследуются и являются следствием ионной каналопатии.

Таблица 1. Типы идиопатических желудочковых тахикардий.

Правожелудочковые мономорфные экстрасистолы и RVOT ЖТ.

ПЖ мономорфные экстрасистолы и RVOT ЖТ являются следствием похожих процессов. ПЖЭС характеризуются формой блокады левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ), а также направлением оси QRS вниз. Желудочковая эктопия этого типа была определена в 1969 году и считается типичной для "здоровых людей". ЭКГ покоя у этих пациентов не имеет выявляет аномалий, течение, как правило, доброкачественное. Эти экстрасистолы встречаются чаще в течение дня и уменьшаются на фоне синусовой тахикадии. Экстрасистолы могут урежаться или исчезнуть при физической нагрузке во время нагрузочного исследования.
Место их происхождения чаще всего свободная стенка выносящего тракта ПЖ и, в меньшей степени, межжелудочковая перегородка в области RVOT. Эхокардиография нормальная у большинства этих пациентов, хотя анатомические изменения, такие как очаговое истончение и жировое перерождение RVOT, были продемонстрированы на МРТ.
В Северной Америке 70% случаев идиопатической ЖТ возникают из ПЖ, главным образом из RVOT, немного ниже легочного клапана. Характерной особенностью RVOT ЖТ является широкий комплекс QRS с формой блокады ЛНПН и нижней осью. Среди тахикардий выходного тракта, 90% происходят из RVOT и 10% из LVOT. Одна или обе формы могут быть найдены у одного пациента. RVOT ЖТ обычно диагностируется в третьем-пятом десятилетии жизни, хотя случаи в пограничных возрастных группах также были зарегистрированы. Большинство пациентов (80%) жалуются на сердцебиение или предобморочное состояние (50%), но редко испытывают откровенные обмороки. Упражнение или эмоциональный стресс обычно прекращают тахикардию. Внезапная смерть бывает редко.
Существует два фенотипических варианта RVOT ЖТ: неустойчивые, повторяющиеся мономорфные ЖТ (рис. 1) и пароксизмальная, вызванная физической нагрузкой, устойчивая ЖТ (рис. 2).

Рис. 1. ЭКГ иллюстрирует повторяющуюся мономорфную желудочковую тахикардию из выносящего тракта правого желудочка, морфология блокады левой ножки пучка Гиса и нижняя ось.

Рис. 2. ЭКГ, иллюстрирующая устойчивую желудочковую тахикардия из выносящего тракта правого желудочка, морфология блокады левой ножки пучка Гиса и нижняя ось.

Оба варианта заканчиваются введением аденозина. 

LVOT ЖТ может исходить либо из надклапанной области коронарных створок, либо из подклапанной эндокардиальной области коронарных створок аортального клапана. Различие между надклапанным и подклапанным расположением тахикардии имеет важное терапевтические значение, особенно при проведении РЧА. 

LVOT ЖТ предполагается, если на ЭКГ во время ЖТ обнаруживаются:

• зубцы S в I отведении и переходная зона находится в отведении V1 или V2 (высокие зубцы R). 
• Отсутствие зубцов S в V5 или V6 предполагает надклапанное расположение очага, в то время как наличие зубцов S в отведениях V5 и V6 указывает на подклапанное расположение (рис. 3). 
• Кроме того, в отведениях V1 и V2, отношение амплитуды R/S на 30% и более, или отношение длительности R/QRS на 50% и более предполагает левожелудочковое происхождение тахикардии (створки аортального клапана).

Рис. 3. ЭКГ, иллюстрирующая желудочковую тахикардию из выносящего тракта левого желудочка. Зубцы S в I отведении и переходная зона в V1 предпологает LVOT ЖТ. Кроме того, отношение амплитуд R:S 30% и соотношение продолжительности R:QRS 50% не наблюдается. Наличие зубцов S в отведениях V5 и V6 предполагает подклапанное происхождение тахикардии.

Тест с физической нагрузкой используется для запуска и оценки RVOT ЖТ (в отличие от ПЖ мономорфных экстрасистол, которые подавляются синусовой тахикардией), но не является клинически полезным в большинстве случаев. Инициирование тахикардии зависит от критической частоты сердечных сокращений, которая отличается у каждого пациента. ЖТ может быть начата во время тренировки или в восстановительном периоде. ЭКГ и эхокардиография при синусовом ритме обычно нормальны, как и коронарная ангиография. МРТ может показать изменения ПЖ у 70% пациентов, в том числе локальное истончение, снижение систолического утолщения и аномальное движение свободной стенки.

ЖТ из LVOT и аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ).

RVOT ЖТ следует отличать от АДПЖ, заболевания с более серьезным клиническим исходом. ЖТ при АДПЖ могут иметь морфологические особенности, подобные RVOT ЖТ (блокада ЛНПГ с нижней осью), но не купируются аденозином. При АДПЖ, ЭКГ покоя в 12 отведениях, обычно обнаруживает инвертированные зубцы Т в правых грудных отведениях. При наличии задержки проводимости в ПЖ появляется эпсилон-волна (рис. 4), котоаря лучше всего видна в отведениях V1-V2, и является полезной в диагностике АДПЖ. Повышенный уровень мозгового натрийуретического пептида может помочь отличить ЖТ при АДПЖ от RVOT ЖТ. Уровень мозгового натрийуретического пептида увеличивается при АДПЖ, скорее всего, из-за увеличения экспрессии выживших миоцитов в окружении атрофический ткани, что свидетельствует о серьезности дисфункции ПЖ. Механизмы ЖТ при АДПЖ включают в себя медленное проведение через области жировой инфильтрации и увеличение автоматизма в них. При АДПЖ на эхокардиографии или МРТ подобные области выявляются в верхушке, межжелудочковой перегородке ниже септальной створки трехстворчатого клапана и выходном отделе ПЖ. В некоторых случаях жировая инфильтрация происходит в левом желудочке.

Рис. 4. Электрокардиограмма показывает эпсилон-волны (стрелка) у пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка.

Механизмы RVOT ЖТ

Перегрузка внутриклеточным кальцием является основным механизмом развития RVOT ЖТ. Цитозольная перегрузка кальцием усиливает функцию Na+/Ca2+-обменника, что приводит к увеличению входного тока и задержки постдеполяризации. Когда внутренний потенциал имеет достаточный порог, задержка постдеполяризации может привести к развитию потенциала действия и инициировать тахикардию. Циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) имеет существенную роль в регуляции внутриклеточного кальция. При повышении концентрации цАМФ, уровень внутриклеточного кальция повышается. 

Аденозин является эффективным в прекращении RVOT ЖТ из-за его способности уменьшать концентрацию цАМФ. Бета-блокаторы часто эффективны из-за их ингибирования аденилатциклазы, что приводит к снижению цАМФ. Верапамил ингибирует L-типа кальциевых каналов, что снижает концентрацию внутриклеточного кальция и тем самым также оказывает благотворное действие.

Триггерная активность, а не повторный вход или увеличение автоматизма, является причиной развития RVOT ЖТ, что подтверждается прекращением тахикардии после введения аденозина. Тахикардия может быть запрограммированно индуцироваться внешними стимулами или электростимуляцией желудочков или предсердий, или путем инфузии изопротеренола. Соматические мутации, связанные с G-белком сигнального каскада могут привести к RVOT ЖТ, нарушая сигналы аденозина. Интересно, что мутация субъединицы Alphai2 G-белка была определена при биопсии миокарда только выходного отдела ПЖ (место происхождения), а не в миокарде удаленного от желудочка.

Лечение RVOT VT

Внезапное прекращение RVOT ЖТ может быть достигнуто путем вагусного маневра или внутривенным введением аденозина 6 мг, который можно титровать до 24 мг в случае необходимости. Внутривенное  введение верапамила 10 мг, введенного в течение 1 минуты является альтернативой, если пациент имеет стабильную гемодинамику и имеет предварительно установленный диагноз верапамил-чувствительной ЖТ. Лидокаин также может быть эффективным в некоторых случаях. Гемодинамическая нестабильность требует электрокардиоверсии.

Варианты длительного лечения RVOT ЖТ включают медикаментозную терапию или РЧА. Лекарства, в том числе, бета-блокаторы или верапамил (дилтиазем одинаково эффективен), имеют 25% до 50%-ную частоту восстановления ритма. Альтернативная терапия включает в себя препараты IA, IC класса и III класса, включая амиодарон. РЧА в настоящее время восстанавливает 90% ЖТ, что делает ее предпочтительным вариантом, учитывая молодой возраст пациентов с RVOT ЖТ. Абляции участков на створках аортального клапана также эффективна для лечения LVOT VT, но могут возникнуть серьезные осложнения, в том числе окклюзия левой коронарной артерии.

Желудочковые тахикардии из выходных трактов. Диагностика.

Желудочковые тахикардии из выходных трактов. Диагностика.

Положительное направление комплексов в нижних отведениях (нижняя ось) указывает на происхождение ЖЭС/желудочковой тахикардии из выносящих трактов желудочков.

Далее определяем источник аритмии - левый или правых желудочек.

• Если при ЖЭС или ЖТ переходная зона (R/S) более поздняя, чем при синусовом ритме (например, при синусовом ритме была в V1-V2), то происхождение аритмии – выносящий тракт правого желудочка (специфичность 100%) .
• Если при ЖЭС или ЖТ переходная зона более ранняя, чем при синусовом ритме (то есть, при синусовом ритме переходная зона была в V3-V5), то необходимо измерить отношение R/S в отведении V2.
• Если отношение R/S_V2 менее 0,6, то происхождение аритмии из выносящего тракта правого желудочка.
• Если отношение R/S_V2 более 0,6, то аритмия происходит из выносящего тракта левого желудочка (чувствительность 95%, специфичность 100%).

Изолированный септальный инфаркт миокарда

Изолированный инфакрт межжелудочковой перегородки является редким типом инфаркта миокарда, является трудно диагностируемым по изменениям ЭКГ. Предполагается, что вазоспастическая стенокардия и спазм коронарных сосудов, могут активно участвовать в патогенезе острого инфаркта миокарда.

Электрокардиографические находки:

• Исчезновение перегородочных зубцов Q в отведениях I, V5 и V6.
• Подъем сегмента ST в V1-V2(V3), депрессия сегмента ST в отведениях I, II, III, AVF, V5 и V6.
• Отсутствие или снижение начальных зубцов R в отведениях V1-V3
• Продолжительность и амплитуда зубцов Q: не менее 40 мc, по крайней мере, 25% от амплитуды зубцов R и наличие их в двух или более смежных отведениях. Если не все критерии соблюдены, зубцы Q не являются диагностически значимыми.
• Септальные инфаркты миокарда ассоциируются с диагностически значимыми зубцами Q в отведениях V1 и V2. В то время как, комплексы QS в V1-2 могут быть связаны септальным инфарктом, вертикальным положением сердца, в результате заболеваний легких, гипертрофии левого желудочка и с нарушениями внутрижелудочковой проводимости, такими как левый передний гемиблок, блокада левой ножки п Гиса, дополнительными проводящими путями, или гипертрофической кардиомиопатии.

Полная окклюзия I диагональной ветви. Обращает на себя внимание элевация ST в V1-V3, деперссия ST в I, II, aVL, V5-V6.

Элевация ST в отведении V4R

Важность подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях при остром нижнем инфаркте миокарда хорошо известна. Тем не менее, мало известно о значении элевации ST в правых грудных отведениях у больных с острым переднем инфаркта миокарда с подъемом ST. 

В проспективном исследовании 2001 года участвовали 117 пациентов, поступивших в течение 12 ч с острым передним ИМ с подъемом ST. Все пациенты прошли немедленную коронарную ангиографию с первичным ЧТКА в левой передней нисходящей коронарной артерии. Ранняя первичная фибрилляция желудочков (ФЖ) была определена как ФЖ, происшедшая до коронарного вмешательства. При поступлении было записано ЭКГ в 18 отведениях (в 12 общепринятых отведениях + в V3R-V5R и V7-V9. Все элевации сегмента ST были измерены вручную в 80 мс от точки J. Пациенты были разделены на две группы в зависимости от наличия или отсутствия элевации ST ≥ 1 мм в отведении V4R. Определялось количество существенно пораженных коронарных артерий (≥ 70 % уменьшение диаметра просвета).

Проводилась двумерная стандартная эхокардиография в течение первых 24 часов после поступления. Региональная функция левого желудочка оценивалась с помощью 16-сегментной модели. Чтобы оценить связь между конкретными сегментарными аномалиями движения стенки и элевации ST в отведении V4R, заранее было определено 7 сегментов, которые обычно связаны ИМ в бассейне ЛПНА: средний переднй , средний передне-перегородочный, средний перегородочный, апикальный перегородочный, апикальный передний, апикальный боковой и апикальный нижний.

Из 117 пациентов с острым передним ИМ с подъемом ST, 39 ( 33 %) имели элевацию ST в отведении V4R и 78 (67%) не имели ее. Не было значительных различий между группами в отношении показателей размера инфаркта, в том числе суммы элевации ST на ЭКГ 12-отведений (18 ± 8 мм и 19 ± 13 мм) , число отведений с элевацией ST (6,1 ± 1,5 и 6,5 ± 2,2) , пиковая КФК медиана 2323 МЕ /л (627-3452 МЕ/л) и 1455 МЕ/л (609-3437 МЕ/л), фракция выброса левого желудочка по данным эхокардиографии (39 ± 11 % и 40 ± 11%), и оценка индекса движения стенки (1,8 ± 0,5 и 1,1 ± 0,4). 

Ни один из пациентов с элевацией ST в отведении V4R не имел эхокардиографических доказательств дисфункции правого желудочка или расширения правого желудочков. Отношение рисков акинеза (или более серьезных нарушений движения) составил 6,1 и гипокинезии (или более серьезных нарушений движения) составил 12,0.

Пациенты с элевацией ST в отведении V4R по сравнению с пациентами элевации ST были более склонны испытывать комбинированные конечные точки - первичная ФЖ, острая СН или смерти (21 из 39 [54 %] против 14 из 78 [18 %], соответственно, р < 0,001), они также чаще испытывали первичные ФЖ (8 из 39 [21 %] против 2 из 78 [2,5 %], соответственно, р = 0,001) и острую СН (15 из 39 [39%] против 13 из 79 [17 %], соответственно , р = 0,009). 

При многофакторном анализе элевации ST в отведении V4R при поступлении электрокардиография остается сильной независимой переменной, связанной с острой СН и комбинированной конечной точки - первичной ФЖ, острой СН или смерти во время госпитализации (табл. 1).

В настоящем исследовании показано, что треть пациентов с передним ИМ с подъемом сегмента ST имели элевацию ST в отведении V4R, что было связано с увеличением частоты комбинированной конечной точки - первичной ФЖ, острой СН или смерти. Хотя элевация ST в отведении V4R не была связана с большим размером инфаркта, наблюдалась значимая связь с большим вовлечением средних передне-перегородочных сегментов. 

Таким образом, оказывается, что ишемия миокарда конкретного участка, а не размер инфаркта приводит к увеличению риска ФЖ, острой СН и смерти у пациентов с элевацией ST в отведении V4R. Вовлечение мжжелудочковой перегородки, как известно, играют важную роль в генезе постинфарктных аритмий. 

Morita и соавторы показали, что острая ишемия межжелудочковой перегородки после клиновидной резекции в препарате собачьего сердца приводит асимметричному подавлению скорости проводимости в перегородке, такие изменения могут способствовать началу аритмии у пациентов с инфарктом перегородки. 
Совсем недавно Sicouri и соавторы показали, что дисперсия реполяризации в межжелудочковой перегородке в препарате собачьего сердца вдвое больше, чем в свободной стенке левого желудочка, что предрасполагает к развитию трепетания-мерцания желудочков. 

Использованная литература.

Right Precordial Lead (V4R) ST-Segment Elevation is Associated With Worse Prognosis in Patients With Acute Anterior Myocardial Infarction. Alon Barsheshet, MD; Hanoch Hod, MD; Dan Oieru, MD; Ilan Goldenberg, MD; Amir Sandach, PhD; Roy Beigel, MD; Michael Glikson, MD; Micha S. Feinberg, MD; Michael Eldar, MD; Shlomi Matetzky, MD. J Am Coll Cardiol. 2011;58(5):548-549.

Блок Кульбертуса (левый септальный блок)

Анатомические исследования показали, что левая ножки пучка Гиса делится на три пучка у большинства людей. В настоящее время отсутствуют достаточные критерии для обнаружения нарушения проводимости по третьему, перегородочному или среднему, левому пучку и само существование таких дефектов до сих пор вызывает споры.

Критерии для неполного левого септального фасцикулярного блока.

• Отсутствие/потеря перегородочных зубцов Q (если до этого они присутствовали)
• Наличие комплексов RS в V2 (или реже V1-V2)
• Начальный вектор QRS направлен влево
• Отсутствие других причин ненормального перегородки активации (перегородочный ИМ, полная или неполная блокада ЛНПГ, желудочковое предвозбуждение)
• QRS длительностью <110 мс; увеличена не более 10 мс от исходной длительности комплекса
• Нормальное время активации желудочков в V5-V6, аVL, аVF
• Отсутствие зазубрин на восходящем колене зубца R в I, V5-V6
• Незначительные изменения оси сердца во фронтальной плоскости
• Зубцы Q в V1 и/или V2 - являются доказательством активации перегородки спhава-налево и спереди-назад; могут маскироваться начальными зубцами R за счет активации свободной стенки правого желудочка

Для выявления левого септального блока могут помочь предсердные экстрасистолы.

Предсердные экстрасистолы проводятся с небольшой аберрацией, основным проявлением которой стало исчезновение зубцов Q в отведениях II, III, аVF, и V4-V6. Продолжительность QRS и ось во фронтальной плоскости остались неизмененными. Некоторое увеличение амплитуды QRS в передних отведениях примерно на 30 мс. 

Аберрантное проведение, вероятно, объясняется левым септальным блоком, с пучком, имеющим самый длинный рефрактерный период из четырех пучков. Аберрантные сокращения остались в пределах нормы, без вторичных изменений ST и Т. 

ЭКГ при наджелудочковой тахикардии. В каждом втором комплексе отсутствуют перегородочные зубцы Q наряду с небольшим увеличением амплитуды в передних отведеинях. Интермиттирующая блокада левого септального пучка 2:1. После восстановления синусового ритма, все комплексы имели перегородочные зубцы Q.

Изменение начального вектора QRS в аберрантных сокращениях может меняться в зависимости от степени преждевременности предсердных экстрасистол. 

Некоторые аберрантные комплексы не имеют перегородочных зубцов Q. В других комплексах зубцы Q были заметно ослаблены. В самом преждевременном предсердном сокращении в отведениях V1-V3, отсутствуют зубцы Q, начальный вектор сдвинут назад, что, вероятно, объясняется большей степенью септального блока.

Руководящие принципы Американской кардиологической ассоциации признают наличие третьего левого пучка, но термин: "Левый септальный фасцикулярный блок не рекомендуется из-за отсутствия общепринятых критериев".